目的：分析原发性胸腺透明细胞癌的临床和病理特点，讨论其病理诊断及鉴别诊断。
方法：收集1例原发性胸腺透明细胞癌患者的临床资料，对手术标本进行光镜观察、免疫组化标记分析及病理诊断，并查阅文献复习总结。
结果：老年男性患者更容易出现胸痛、呼吸困难等症状。有些患者是无症状的，在胸部检查时发现纵膈占位。组织学上，胸腺透明细胞癌常呈分叶状结构，肿瘤细胞巢片状，被纤维间质包绕；细胞胞浆丰富，呈透明状，中度核异型性。肿瘤通常表现为浸润性生长，侵及周围脂肪组织和残余胸腺。
结论：原发性胸腺透明细胞癌是一种极其罕见的恶性肿瘤。常表现为侵袭性的生物学行为，局部复发和广泛的远处转移较常见。为了建立正确的诊断，结合免疫组织化学、临床及放射检查资料，考虑和排除转移性肿瘤及其他原发肿瘤在鉴别诊断中十分重要。
关键词：胸腺癌；透明细胞癌；鉴别诊断

摘要视频链接：Primary clear cell carcinoma of the thymus