摘要：早期前体 T 淋巴细胞肿瘤是 T 淋巴母细胞白血病/淋巴瘤的一种独特亚型，它同时表达 T 淋巴细胞抗原和一个或多个髓系/干细胞抗原。我们报告一例年轻患者，临床表现为纵膈巨大肿块伴胸腔积液，无骨髓受累。纵膈肿物空芯针活检和胸水脱落细胞检查发现它表达复杂的免疫表型：T 淋巴细胞抗原 CD7、髓系相关抗原 CD33/CD13 和干细胞相关抗原 cTdT/CD34/HLA-DR 阳性；髓系特异性抗原 cMPO 和 B 淋巴细胞抗原 cCD79a 弱阳性；T 淋巴细胞分化特异性抗原 CD3 和 B 细胞特异性抗原 CD19 阴性。由于纵膈肿物 TCR 基因重排呈现单克隆峰，疾病最终诊断为早期前体 T 淋巴细胞肿瘤。患者对淋系和髓系诱导化疗方案原发耐药，低剂量地西他滨联合 G-CSF 预激方案使患者获得完全缓解，给予异基因造血干细胞移植巩固治疗。本病例报告提示早期前体 T 淋巴细胞肿瘤的临床表现和免疫表型非常复杂，含地西他滨 G-CSF 预激方案和异基因造血干细胞移植能够改善患者预后。
关键词：早期前体 T 淋巴细胞肿瘤，地西他滨，预激方案