摘要：肺巨细胞癌（GCCL）通常被认为是一种少见的分化程度较差的非小细胞肺癌的组织学类型，它被归类为肺肉瘤样癌的一个亚型。在这个病案报道中，我们描述了一个病例，50 岁中国男性，发现右上肺肿物，在胸腔镜切除右肺上叶后，病理诊断确诊为肺 GCCL。患者术后恢复良好，在 7 年的随访期内没有出现局部复发或远处转移。此外，我们采用高通量测序技术分析了该例患者 295 个与肿瘤相关的驱动基因的突变情况。我们发现使用 MEK 抑制剂、CDK/6 抑制剂和 TP53 抑制剂可能为肺 GCCL 提供一个新的治疗方向。因此，在肺 GCCL 的早期阶段，完整的肿瘤切除是该疾病最佳的治疗策略，而基因靶向治疗在未来可能是这类疾病的一种新的治疗选择。 
关键词:  肺巨细胞癌，高通量测序，基因突变