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特发性腹膜后纤维化复发的预测因素及维持治疗策略:一项观察性队列研究
Authors Huang S , Wang A, Jia Y, Han W, Zhao N, Wang T, Zhu W, Zhao L, Peng L, Zhou J, Li M, Zhang W, Fei Y
Received 23 August 2025
Accepted for publication 11 December 2025
Published 20 December 2025 Volume 2025:16 Pages 265—277
DOI https://doi.org/10.2147/POR.S562743
Checked for plagiarism Yes
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Editor who approved publication: Dr Ruth Murray
目的 探讨特发性腹膜后纤维化(idiopathic retroperitoneal fibrosis,IRF)复发的预测因素,并为优化维持治疗方案提供临床依据。
方法 本研究为长期双向(前瞻性与回顾性相结合)观察性队列研究,纳入2013年1月至2024年12月在北京协和医院风湿免疫科确诊的IRF患者。纳入标准为影像学提示腹主动脉或髂动脉周围软组织肿块,伴或不伴组织学证实的纤维化及慢性炎症浸润;排除继发性腹膜后纤维化及合并其他明确风湿性疾病者。患者每3–6个月随访,记录临床特征、实验室检查、影像学评估及治疗方案。维持治疗包括糖皮质激素(glucocorticoids,GC)、免疫抑制剂(immunosuppressants,IM)、他莫昔芬单药或联合用药。主要终点为复发事件,复发判定依据影像学或炎症指标升高伴临床症状。采用Cox比例风险回归模型分析复发的独立预测因素,并比较不同维持方案的复发风险。
结果 本研究共纳入96例IRF患者(男77例,女19例),中位年龄55岁,随访中位时间2.50年。52例(54%)初诊时合并肾积水,21例(22%)发生至少一次复发,2.5年、5年及7.5年的累计复发率分别为10.6%、32.3%和62.4%。Cox多因素分析显示(图1),初诊合并肾积水(HR=3.94,p=0.012)及维持期停用治疗(HR=3.41,p=0.007)为复发的显著危险因素;维持期使用GC(HR=0.12,p<0.001)及较高剂量GC(HR=0.73,p=0.01)为复发的保护因素。在维持治疗比较中,GC单药及GC+IM联合方案显著优于IM单药,且在合并肾积水患者中持续使用GC可显著降低复发风险(p=0.009)。
结论 IRF患者初诊合并肾积水及维持期停用GC是复发的重要预测因素。长期低剂量GC维持可显著降低复发风险,尤其适用于合并肾积水患者。GC联合IM或他莫昔芬有助于减少GC暴露同时维持疾病缓解,为IRF长期管理提供了循证依据。