摘要：Rosai-Dorfman 病（RDD），也称为窦性组织细胞增多症伴大量淋巴结病（SHML），是一种罕见，良性和自限性疾病。皮肤 Rosai-Dorfman 病（CRDD）是一种极为罕见的结外变异亚型，严格限于皮肤，容易被误诊。我们介绍了一名患有原发性 CRDD 的 47 岁中国女性的案例，并回顾了相关文献。患者左脸颊和胸部有红黄色丘疹超过三个月，偶尔有压痛。组织病理学显示真皮中的吞噬组织细胞具有典型的经验性经验。免疫组织化学（IHC）染色显示S100（+），CD68（+）和CD1a（-）。基于这些发现和阴性全身表现，患者被诊断为原发性丘疹结节型CRDD，并且未开始治疗方案。三个月后，皮肤病变部分消失，证实了CRDD的自发消退特点。
关键词：原发性皮肤 Rosai-Dorfman 病，窦性组织细胞增多症伴大量淋巴结肿大，诊断，组织病理学，免疫组织化学，治疗，基因突变